Porphobilinogen

Parameter

Bezeichnung	Porphobilinogen
Kürzel	Pbg DSU
Mnemonic	PbgDSU
Material	Sammelurin (SU)
Einheit	mg/d
Methode	Säulenchromatographie (Anionenaustauscher) / Ehrlich-Reaktion / Spektralphotometrie.
Kategorien	Klinische Chemie Metabolite Porphyrie-Diagnostik

Referenzwerte

18 Jahr(e) bis 120 Jahr(e)

< 1,7 mg/d

Beschreibung

Allgemein
Porphobilinogen (PBG) wird aus d-Aminolävulinsäure durch die cytosolische ALS-Dehydratase (PBG-Synthase) gebildet. PBG ist das zweite spezifische Produkt der Hämbiosynthese. Hauptstätten der Synthese sind Leber und das Knochenmark. Das bei den akuten hepatischen Porphyrien im Harn ausgeschiedene PBG stammt aus der Leber. Die Bewertung der PBG-Ausscheidung kann nur im Rahmen eines Befundprofils der Metabolite der Hämsynthese erfolgen.

Allgemein

Porphobilinogen (PBG) wird aus d-Aminolävulinsäure durch die cytosolische ALS-Dehydratase (PBG-Synthase) gebildet. PBG ist das zweite spezifische Produkt der Hämbiosynthese. Hauptstätten der Synthese sind Leber und das Knochenmark. Das bei den akuten hepatischen Porphyrien im Harn ausgeschiedene PBG stammt aus der Leber.
Die Bewertung der PBG-Ausscheidung kann nur im Rahmen eines Befundprofils der Metabolite der Hämsynthese erfolgen.

Indikation
Diagnose oder Ausschluss einer akuten Porphyrie: Akute intermittierende Porphyrie (AIP), hereditäre Koproporphyrie (HKP), Porphyria variegata (PV) und zur differentialdiagnostischen Bewertung anderer Porphyrieformen in einem Befundprofil.

Abnahmebedingungen
Lichtgeschützt, braune Sammelbehälter ohne Zusatz

erhöhte Werte
Eine AIP hat sehr hohe PBG-Werte (>50 mg/24 h) in der akuten Phase. PV und HKP haben in der akuten Phase etwas niedrigere Werte. In der Latenzphase sind die PBG-Konzentrationen bei PV und HKP normal. Die akute Bleivergiftung zeigt deutlich erhöhte PBG-Konzentration (> 50 mg/24 h). Bei chronischer und subklinischer Blei-Intoxikation ist die PBG-Ausscheidung normal.

Störfaktoren
Phenothiazine: falsch erhöhte Werte

Einflußfaktoren
Leichte Anstiege sind bei chronischem Leberschaden, Alkoholismus, oralen Kontrazeptiva und durch arzneimittelbedingte Leberschädigung möglich.

Literatur

S. Sassa, Modern diagnosis and management of the porphyrias.
Brit. J. Haematol. 135 , 281 (2006)
F. Gundling et al., Erythropoetische und hepatische Poyrphyrien: Aktueller Stand der Diagnostik und Therapie.
Dtsch. Med. Wochenschr. 130 , 335 (2005)
K.E. Anderson et al., Recommendations for the Diagnosis and Treatment of the Acute Porphyrias.
Ann. Intern. Med. 142 , 439 (2005)


Grumm 2011-08-02 17:51:12	Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie