delta-Aminolävulinsäure

Parameter

Bezeichnungdelta-Aminolävulinsäure
Kürzeld-ALA     DSU
MnemonicdALADSU
MaterialSammelurin (SU)
Einheitmg/d
MethodeSäulenchromatographie (Kationenaustauscher) / Kondensation zum Pyrrolring mit Acetylaceton / Ehrlich-Reaktion / Spektralphotometrie.
KategorienKlinische Chemie
   Metabolite
Porphyrie-Diagnostik

Referenzwerte

bis 120 Jahr(e)0,2 - 6,4 mg/d

Beschreibung

Allgemein
Delta-Aminolävulinsäure (ALA) wird in den Mitochondrien aus Succinyl-CoA und Glycin mit Hilfe der ALA-Synthase gebildet. Die ALA-Synthase wird über eine negative Rückkopplung durch das Häm reguliert. Erhöhte ALA-Konzentrationen im Urin erhärten die Diagnose einer akuten Porphyrie. Hierbei sind Porphobilinogen und Gesamtporphyrine im Urin ebenfalls erhöht. Erhöhte ALA-Werte und normale Porphobilinogen-Werte sprechen für eine hereditäre Tyrosinämie oder eine leichte chronische Bleivergiftung.

Indikation
Akute Porphyrien, Symtome: Bauchkoliken, psychiatrische und neurologische Symptome (Polyneuropathie, Paresen, Epilepsie, Adynamie).
Bleivergiftung und andere Schwermetallintoxikationen,
Arbeitsmedizinische Überwachung von exponierten Beschäftigten.

Abnahmebedingungen
Keine Besonderheiten, bei gleichzeitiger Porphyrinanalytik Probe vor Licht schützen.

erhöhte Werte
Akute intermittierende Porphyrie, Porphyria variegata, hereditäre Koproporphyrie, PBG-Synthase-Defekt-Porphyrie, homozygoter und heterozygoter ALA-Dehydrogenase Defekt, akute Bleiintoxikation, hereditäre Tyrosinämie

Störfaktoren
Penicillin: falsch erhöhte Werte

Einflußfaktoren
Alkoholabusus, Arzneimittelnebenwirkung, Anämie, Hunger, Gravidität bewirken eine moderat erhöhte Ausscheidung.

Literatur

A.K. Aarsand et al., Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria.
Clin Chem. 52 , 650 (2006)
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CMAJ. 176 , 59 (2007)
J. Weuve et al., Delta-aminolevulinic acid dehydratase polymorphism and the relation between low level lead exposure and the Mini-Mental Status Examination in older men: the Normative Aging Study.
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M.F. Montenegro et al., A polymorphism in the delta-aminolevulinic acid dehydratase gene modifies plasma/whole blood lead ratio.
Arch Toxicol. 80 , 394 (2006)

Grumm   2011-08-02 17:50:08 Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie