| Bezeichnung | delta-Aminolävulinsäure |
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| Kürzel | d-ALA DSU |
| Mnemonic | dALADSU |
| Material | Sammelurin (SU) |
| Einheit | mg/d |
| Methode | Säulenchromatographie (Kationenaustauscher) / Kondensation zum Pyrrolring mit Acetylaceton / Ehrlich-Reaktion / Spektralphotometrie. |
| Kategorien | Klinische Chemie Metabolite Porphyrie-Diagnostik |
| bis 120 Jahr(e) | 0,2 - 6,4 mg/d |
| Allgemein |
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| Delta-Aminolävulinsäure (ALA) wird in den Mitochondrien aus Succinyl-CoA und Glycin mit Hilfe der ALA-Synthase gebildet. Die ALA-Synthase wird über eine negative Rückkopplung durch das Häm reguliert. Erhöhte ALA-Konzentrationen im Urin erhärten die Diagnose einer akuten Porphyrie. Hierbei sind Porphobilinogen und Gesamtporphyrine im Urin ebenfalls erhöht. Erhöhte ALA-Werte und normale Porphobilinogen-Werte sprechen für eine hereditäre Tyrosinämie oder eine leichte chronische Bleivergiftung. |
| Indikation |
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| Akute Porphyrien, Symtome: Bauchkoliken, psychiatrische und neurologische Symptome (Polyneuropathie, Paresen, Epilepsie, Adynamie). Bleivergiftung und andere Schwermetallintoxikationen, Arbeitsmedizinische Überwachung von exponierten Beschäftigten. |
| Abnahmebedingungen |
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| Keine Besonderheiten, bei gleichzeitiger Porphyrinanalytik Probe vor Licht schützen. |
| erhöhte Werte |
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| Akute intermittierende Porphyrie, Porphyria variegata, hereditäre Koproporphyrie, PBG-Synthase-Defekt-Porphyrie, homozygoter und heterozygoter ALA-Dehydrogenase Defekt, akute Bleiintoxikation, hereditäre Tyrosinämie |
| Störfaktoren |
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| Penicillin: falsch erhöhte Werte |
| Einflußfaktoren |
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| Alkoholabusus, Arzneimittelnebenwirkung, Anämie, Hunger, Gravidität bewirken eine moderat erhöhte Ausscheidung. |
| A.K. Aarsand et al., Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria. Clin Chem. 52 , 650 (2006) A.L. Herrick et al., Acute intermittent porphyria. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 19 , 235 (2005) E. Brodkin, Lead and mercury exposures: interpretation and action. CMAJ. 176 , 59 (2007) J. Weuve et al., Delta-aminolevulinic acid dehydratase polymorphism and the relation between low level lead exposure and the Mini-Mental Status Examination in older men: the Normative Aging Study. Occup Environ Med. 63 , 746 (2006) M.F. Montenegro et al., A polymorphism in the delta-aminolevulinic acid dehydratase gene modifies plasma/whole blood lead ratio. Arch Toxicol. 80 , 394 (2006) |
| Grumm 2011-08-02 17:50:08 | Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie |