| Bezeichnung | Porphyrine, gesamt |
|---|---|
| Kürzel | TPorph DSU |
| Mnemonic | PorphDSU |
| Material | Sammelurin (SU) |
| Einheit | µg/d |
| Methode | Direkte HPLC-Auftrennung der Porphyrinspezies mit einer C18- Reversed Phase-Säule und nachfolgender fluorimetrischen Detektion. Die Porphyrinspezies werden in der Reihenfolge Uroporphyrin, Hepta-, Hexa-, Pentakarboxyporphyrin und Koproporphyrin eluiert, wobei jeweils das Isomer I vor dem Isomer III eluiert wird. |
| Kategorien | Klinische Chemie Metabolite Porphyrie-Diagnostik |
| bis 120 Jahr(e) | < 150,0 µg/d |
| Allgemein |
|---|
| Porphyrine sind Stoffwechselprodukte des Hämanabolismus bzw. -katabolismus. Häm besteht aus Protoporphyrin IX und Eisen und ist ein funktionell wichtiger Bestandteil des Hämoglobins, Myoglobins und der hämabhängigen Enzyme des Cytochrom P-450-Oxidasesystems. So ist es verständlich, dass der Hauptteil der Protoporphyrinsynthese in den Erythrozyten und Leberzellen stattfindet. Chemisch handelt es sich bei den Porphyrinen um zyklische Tetrapyrrole. Die Interpretation erhöhter Porphyrinkonzentrationen im Urin ist komplex, so daß Fehldiagnosen nicht selten sind. Geringgradige Porphyrinerhöhungen sind in der Regel unspezifisch. |
| Indikation |
|---|
| Akute Porphyrien: Akute intermittierende P.(AIP), P. variegata (PV), heriditäre Koproporphyrie (HKP) und PBG-Synthase-Defekt-Porphyrie (ADP) Nichtakute Porphyrien: P. cutanea tarda (PCT), erythropoetische Protoporphyrie (EPP), congenitale erythropoetische P. (CEP) und hepatoerythropoetische Porphyrie (HEP) Sekundäre Porphyrinopathien: Bleivergiftung, sekundäre Koproporphyrinurie, sekundäre Protoporphyrinämie |
| Abnahmebedingungen |
|---|
| Sammelgefäß für 24-Stunden-Urin (lichtgeschützt) |
| erhöhte Werte | ||||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
U = Uroporphyrin K = Koproporphyrin 5,6,7 = Porphyrine mit 5,6 oder 7 Karboxylgruppen I, III = Porphyrin-Isomerenform AIP = Akute intermittierende Porphyrie PV = Porphyria variegata HKP = Heriditäre Koproporphyrie HEP = Erythrohepatische Porphyrie CEP = Congenitale erythropoetische Porphyrie PCT = Porphyria cutanea tarda |
| erniedrigte Werte |
|---|
| Keine Relevanz |
| Störfaktoren |
|---|
| Analgetika, Antibiotika, Hypnotika, Sedativa, Sulfonylharnstoffe, Östrogene: erhöhte Werte |
| Einflußfaktoren |
|---|
| Erworbene assymtomatische Koproporphyrinurien entstehen durch Intoxikationen (Alkohol, Medikamente bzw. Chemikalien), Lebererkrankungen, Bluterkrankungen (Aplastische Anämie, intramedulläre Hämolyse, Leukämie, perniziöse Anämie, Hämoblastose usw.), Infektionserkrankungen, Diabetes mellitus, Hämochromatose, Malignome und Schwangerschaft. |
| S. Sassa, Modern diagnosis and management of the porphyrias. Brit. J. Haematol. 135 , 281 (2006) F. Gundling et al., Erythropoetische und hepatische Poyrphyrien: Aktueller Stand der Diagnostik und Therapie. Dtsch. Med. Wochenschr. 130 , 335 (2005) K.E. Anderson et al., Recommendations for the Diagnosis and Treatment of the Acute Porphyrias. Ann. Intern. Med. 142 , 439 (2005) P. Poblete Gutiérrez et al, Die Porphyrien: Was dermatologen wissen sollten. Z Hautkr. 77 , 265 (2006) C. Fritsch et al, Porphyria cutanea tarda. Der Hautarzt. 49 , 870 (1998) |
| Grumm 2011-08-02 17:51:12 | Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie |