| Bezeichnung | Kupfer |
|---|---|
| Kürzel | Kupfer HP |
| Mnemonic | KupferHP |
| Material | Spezial Gefäße (SG) |
| Einheit | µmol/l |
| Methode | Atomabsorptionsspektrometrie, Flamme |
| Männer | |
|---|---|
| bis 4 Monat(e) | 1,4 - 7,2 µmol/l |
| 4 Monat(e) bis 6 Monat(e) | 3,9 - 17,3 µmol/l |
| 6 Monat(e) bis 1 Jahr(e) | 7,9 - 20,5 µmol/l |
| 1 Jahr(e) bis 5 Jahr(e) | 12,6 - 23,6 µmol/l |
| 5 Jahr(e) bis 9 Jahr(e) | 13,2 - 21,4 µmol/l |
| 9 Jahr(e) bis 13 Jahr(e) | 12,6 - 19 µmol/l |
| 13 Jahr(e) bis 19 Jahr(e) | 10,1 - 18,4 µmol/l |
| 19 Jahr(e) bis 120 Jahr(e) | 11 - 22 µmol/l |
| Frauen | |
|---|---|
| bis 4 Monat(e) | 1,4 - 7,2 µmol/l |
| 4 Monat(e) bis 6 Monat(e) | 3,9 - 17,3 µmol/l |
| 6 Monat(e) bis 1 Jahr(e) | 7,9 - 20,5 µmol/l |
| 1 Jahr(e) bis 5 Jahr(e) | 12,6 - 23,6 µmol/l |
| 5 Jahr(e) bis 9 Jahr(e) | 13,2 - 21,4 µmol/l |
| 9 Jahr(e) bis 13 Jahr(e) | 12,6 - 19 µmol/l |
| 13 Jahr(e) bis 19 Jahr(e) | 10,1 - 18,4 µmol/l |
| 19 Jahr(e) bis 120 Jahr(e) | 10,7 - 31,5 µmol/l |
| Allgemein |
|---|
| Kupfer (Atomgewicht 63,54 D) wird im Duodenum über Metallothionein resorbiert, danach in Albumin- bzw. Aminosäurenbindung zur Leber transportiert und in den Hepatozyten wieder in Metallothionein eingebaut. Aus diesem "pool" wird Kupfer in Apo-Coeruloplasmin und viele andere Oxidasen (Aldehyd-, Cytochrom C-, Xanthin-, Lysyloxidase) sowie Tyraminase, Tyrosinase, Dopamin-ß-Hydroxylase, Superoxid-Dismutase, Phosphatase usw. eingebaut. Coeruloplasmin bindet 90 bis 95% des Plasmakupfers. Kupfer wird über eine ATP-ase (P-Typ) lysosomal in die Gallengänge ausgeschieden. Bei dem heriditären Mb. Wilson (Hepatolentikuläre Degeneration), bewirkt ein Kupfertransportdefekt (ATP 7B; Gen 13q14.3) eine verminderte Cu-Ausscheidung über die Galle mit gleichzeitiger zytoplasmatischer Überladung der Hepatozyten und herabgesetzten Einbau des Kupfers in Apo-Coeruloplasmin. Beim heriditären Menkes-Syndrom (Kinky-Hair oder Steely-Hair-Syndrom) ist die mitochondriale Kupfer-aufname gestört. Dies führt schon bei Säuglingen zu einer typischen klinischen Symptomatik mit fataler Prognose. Der Leberkupfergehalt ist erniedrigt.Ein chronischer Cu-Mangel führt zu einer defekten Kollagen- und Elastinbildung und über Katecholamine zu einer Beeinflussung des ZNS und bewirkt damit erhebliche Entwicklungsstörungen. Dieser Zustand kann z.B. bei Frühgeborenen bei nutritiven Cu-Mangel bzw. kompetitiven Fe-Überschuss auftreten. |
| Indikation |
|---|
| Verdacht auf Mb. Wilson, Menkes-Syndrom und neonatalem Kupfermangel.Unklare eisenrefraktäre Anämie mit NeutropenieLängere parenterale Ernährung |
| Abnahmebedingungen |
|---|
| Keine Besonderheiten |
| erhöhte Werte |
|---|
| Physiologisch im letzten Drittel der Schwangerschaft, bei Östrogentherapie und bei Einnahme von Kontrazeptiva, bei akuten und vor allem bei chronischen Entzündungen und Infektionen, Neoplasien, Leberschaden und Cholestase. Diese Erhöhungen sind unspezifisch und haben weder differentialdiagnostische noch therapeutische Bedeutung. |
| erniedrigte Werte |
|---|
| M. Wilson, Menkes-Syndrom, nutritiver Kupfermangel (Neu- und Frühgeborene, parenteraler Ernährung),, familiäre benigne Hypokuprämie, nephrotisches Syndrom (Coeruloplasminverlust), passager bei übermäßigem Eisen- und Zinkangebot (nutritiv, medikamentös) |
| Störfaktoren |
|---|
| Schwangerschaft, orale Kontrazeptiva, Carbamazepin, Phenytoin und Phenobarbital bewirken erhöhte Werte. |
| Einflußfaktoren |
|---|
| Es gibt einen diurnalen Rhythmus mit morgentlich höheren Konzentrationen. |
| A. Ala et al., Wilson's disease. Lancet. 369 , 397 (2007) F. Durand., Wilson's disease: an old disease keeps its old secrets. Eur J Gastroenterol Hepatol. 19 , 97 (2007) S.K. Das et al., Wilson's disease: an update. Nature Clin. Pract. Neurol. 2 , 482 (2006) E. Madsen et al., Copper deficiency. Curr Opin Gastroenterol. 23 , 187 (2007) T. Wang et al., Copper in medicine: homeostasis, chelation therapy and antitumor drug design. Curr Med Chem. 13 , 525 (2006) |
| Grumm 2011-08-02 17:50:47 | Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie |