Kupfer

Parameter

BezeichnungKupfer
KürzelKupfer    DUS
MnemonicKupferDUS
MaterialSammelurin, stabilisiert (US)
Einheitµmol/d
MethodeAtomabsorptionsspektrometrie
KategorienKlinische Chemie
   Spurenelemente

Referenzwerte

bis 120 Jahr(e)0,16 - 0,94 µmol/d

Beschreibung

Allgemein
Kupfer (Atomgewicht 63,54 D) wird im Duodenum über Metallothionein resorbiert, danach in Albumin- bzw. Aminosäurenbindung zur Leber transportiert und in den Hepatozyten wieder in Metallothionein eingebaut. Aus diesem "Pool" wird Kupfer in Apo-Coeruloplasmin und viele andere Oxidasen (Aldehyd-, Cytochrom C-, Xanthin-, Lysyloxidase) sowie Tyraminase, Tyrosinase, Dopamin-ß-Hydroxylase, Superoxid-Dismutase, Phosphatase usw. eingebaut. Coeruloplasmin bindet 90 bis 95% des Plasmakupfers. Kupfer wird über eine ATP-ase (P-Typ) lysosomal in die Gallengänge ausgeschieden.
Bei dem hereditären M. Wilson (Hepatolentikuläre Degeneration), bewirkt ein Kupfertransportdefekt (ATP 7B; Gen 13q14.3) eine verminderte Cu-Ausscheidung über die Galle mit gleichzeitiger zytoplasmatischer Überladung der Hepatozyten und herabgesetzten Einbau des Kupfers in Apo-Coeruloplasmin. Beim heriditären Menkes-Syndrom (Kinky-Hair oder Steely-Hair-Syndrom) ist die mitochondriale Kupferaufname gestört. Dies führt schon im Säuglingsalter zu einer typischen klinischen Symptomatik mit fataler Prognose. Der Kupfergehalt der Leber ist erniedrigt. Ein chronischer Cu-Mangel führt zu einer defekten Kollagen- und Elastinbildung und über Katecholamine zu einer Beeinflussung des ZNS und bewirkt damit erhebliche Entwicklungsstörungen. Dieser Zustand kann z.B. bei Frühgeborenen bei nutritiven Cu-Mangel bzw. kompetitiven Fe-Überschuss auftreten.

Indikation
Diagnostik des M. Wilson

Abnahmebedingungen
Spezialsammelgefäß.

erhöhte Werte
Erhöhte Cu-Ausscheidung im Urin (> 130µg/24h) wird beim M.Wilson gefunden. Sie kommen aber auch bei Entzündungen, vor allem bei Leberentzündung vor. Differentialdiagnostisch ist daher der Penicillamin-Test wichtig. Nach Bestimmung der Cu-Basalausscheidung/24 h werden 4x250 mg Penicillamin verabreicht und erneut die Cu-Ausscheidung/24 h gemessen. Für die Wilsonerkrankung spricht ein Anstieg um den Faktor > 10.

erniedrigte Werte
Irrelevant.

Störfaktoren
Kontamination: falsch erhöhte Werte

Literatur

A. Ala et al., Wilson's disease.
Lancet. 369 , 397 (2007)
F. Durand., Wilson's disease: an old disease keeps its old secrets.
Eur J Gastroenterol Hepatol. 19 , 97 (2007)
S.K. Das et al., Wilson's disease: an update.
Nature Clin. Pract. Neurol. 2 , 482 (2006)
E. Madsen et al., Copper deficiency.
Curr Opin Gastroenterol. 23 , 187 (2007)
T. Wang et al., Copper in medicine: homeostasis, chelation therapy and antitumor drug design.
Curr Med Chem. 13 , 525 (2006)

Grumm   2011-08-02 17:50:46 Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie