vWF: Collagenbindungs-Akt.

Parameter

Bezeichnung	vWF: Collagenbindungs-Akt.
Kürzel	vWF: CBA CP
Mnemonic	vWF_CBACP
Material	Citrat-Plasma (CP)
Einheit	%
Methode	Enzymimmunoassay
Kategorien	Hämostaseologie

Referenzwerte

18 Jahr(e) bis 120 Jahr(e)

60 - 130 %

Beschreibung

Allgemein
Der von-Willebrand-Faktor (vWF) ist ein Glykoprotein, welches in Endothelzellen und Megakaryozyten gebildet und in den alpha-Granula der Thrombozyten und in den Endothelzellen gespeichert wird. Der vWF fungiert als Trägerprotein des Faktor VIII und schützt diesen vor proteolytischem Abbau. Während der primären Hämostase vermittelt der vWF die Thrombozytenadhäsion an Kollagen der verletzten Gefäßwand über Glykoprotein Ib. Über Glykoprotein IIb/IIIa vermittelt vWF die Aggregation der Thrombozyten untereinander. Mit dem vWF:Ag wird die Konzentration des von Willebrand-Faktor bestimmt. Die Funktion des VWF an Kollagen und an Thrombozyten zu binden is tmittels zweier Tests zu beurteilen. Zum einen der Ristocetin-Cofaktor Test und zu anderen der Test der Collagen-Bindung. Mit diesen Tests können die funktionellen Eigenschaften des vWF ermittelt werden.

Allgemein

Der von-Willebrand-Faktor (vWF) ist ein Glykoprotein, welches in Endothelzellen und Megakaryozyten gebildet und in den alpha-Granula der Thrombozyten und in den Endothelzellen gespeichert wird. Der vWF fungiert als Trägerprotein des Faktor VIII und schützt diesen vor proteolytischem Abbau. Während der primären Hämostase vermittelt der vWF die Thrombozytenadhäsion an Kollagen der verletzten Gefäßwand über Glykoprotein Ib. Über Glykoprotein IIb/IIIa vermittelt vWF die Aggregation der Thrombozyten untereinander. Mit dem vWF:Ag wird die Konzentration des von Willebrand-Faktor bestimmt.
Die Funktion des VWF an Kollagen und an Thrombozyten zu binden is tmittels zweier Tests zu beurteilen. Zum einen der Ristocetin-Cofaktor Test und zu anderen der Test der Collagen-Bindung. Mit diesen Tests können die funktionellen Eigenschaften des vWF ermittelt werden.

Indikation
Diagnose eines von-Willebrand-Syndroms (insbesondere bei V.a. funktionelle Inaktivität des vWF!), Differentialdiagnose zwischen Hämophilie A und von-Willebrand-Syndrom, Blutunsneigung in der Anamnese und der Familie

Abnahmebedingungen
Citratblut, Stauung maximal 60 sec 24 h stabil bei Zimmertemperatur

erhöhte Werte
Akute-Phase-Reaktion, Malignome, psychischer und physischer Stress, Diabetes, Alter, Gefäßerkrankungen, Leberzirrhose

erniedrigte Werte
Hereditäres von-Willebrand-Syndrom; bei erworbenen von-Willebrand-Syndrom (Lymphomen, monoklonalen Gammopathien, Polycythaemia vera, künstliche Herzklappen, systemischer Lupus erythematodes) Verminderung möglich bei Vorliegen von vWF-Inhibitoren

Störfaktoren
lange Stauung: falsch erhöhte Werte Lagerung der Probe bei Kälte: verminderte Werte

Einflußfaktoren
Valproinsäure,: erneidrigte Werte DDAVP: erhöhte Werte

Literatur

U Budde et al. Standardisierte Diagnostik des von ?Willebrand- Syndroms.
Hämostaseologie 24, 12 (2004)
B. Luxembourg et al., Basiswissen Gerinnungslabor, Dtsch. Ärzteblatt 104, C1260 (2007)
R. Schneppenheim, U. Budde, Angeborenes und erworbenes von-Willebrand-Syndrom, Hämostaseologie 2008;28: 312 ? 319
J. J. Michiels, A. Gadisseur, U. Budde; Characterization, Classification and Treatment of von Willebrand Diseases: A Critical Appraisal of the Literature an Personal Experiences, Sem Thromb Hemost 2005; 31: 577 ? 601
A. B. Federici, Diagnosis of Inherited von Willebrand Disease: A Clinical Perspective, Sem Thromb Hemost 2006; 32: 555-565
J. J. Michiels, U. Budde, M. van der Planken, Acquired von Willebrand syndromes: clinical features, aetiology, pathophysiology, classification and management, Best Prac Res Clin Haematol, 2001; 14: 401-430


Grumm 2011-08-02 17:51:44	Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie