Protein C, Konz.

Parameter

Bezeichnung	Protein C, Konz.
Kürzel	PrC-Konz CP
Mnemonic	PrCKonzCP
Material	Citrat-Plasma (CP)
Einheit	%
Kategorien	Hämostaseologie Thrombophilie

Referenzwerte

18 Jahr(e) bis 120 Jahr(e)

70 - 140 %

Beschreibung

Allgemein
Protein C ist neben Antithrombin der wichtigste Inhibitor der Thrombinbildung. Protein C ist das Zymogen einer Serinprotease. Es wird in der Leber gebildet und benötigt wie die Faktoren des Prothrombinkomplexes zur postribosomalen Carboxylierung C-terminaler Glutamylreste Vit. K. Nach Bindung des Thrombins an das endothelmembrangebundene Thrombomodulin aktiviert Thrombin das Protein C. Protein Ca spaltet die aktiven Faktoren Va und VIIIa und übt damit eine Inhibitorfunktion aus. Da es eine kurze Halbwertzeit hat, fällt es zu Beginn einer Cumarintherapie ähnlich wie Faktor VII in den ersten Stunden ab. Bei einigen Patienten mit der seltenen Komplikation einer Marcumarnekrose wurde ein angeborener Protein-C-Mangel festgestellt.

Allgemein

Protein C ist neben Antithrombin der wichtigste Inhibitor der Thrombinbildung. Protein C ist das Zymogen einer Serinprotease. Es wird in der Leber gebildet und benötigt wie die Faktoren des Prothrombinkomplexes zur postribosomalen Carboxylierung C-terminaler Glutamylreste Vit. K. Nach Bindung des Thrombins an das endothelmembrangebundene Thrombomodulin aktiviert Thrombin das Protein C. Protein Ca spaltet die aktiven Faktoren Va und VIIIa und übt damit eine Inhibitorfunktion aus. Da es eine kurze Halbwertzeit hat, fällt es zu Beginn einer Cumarintherapie ähnlich wie Faktor VII in den ersten Stunden ab. Bei einigen Patienten mit der seltenen Komplikation einer Marcumarnekrose wurde ein angeborener Protein-C-Mangel festgestellt.

Indikation
Protein C Aktivität pathologisch. Verdacht auf hereditären Defekt. (Nicht während Cumarintherapie) Differenzieren Typ I und Typ II Defekt.

Abnahmebedingungen
Citratblut Exaktes Probenvolumen/hämolysefrei

erhöhte Werte
Schwangerschaft

erniedrigte Werte
Angeboren, Lebererkrankungen, Vitamin -K-Mangel, Verbrauchskoagulopathie, posttraumatisch, postoperativ, insulinpflichtiger Diabetes mellitus

Einflußfaktoren
Ovulationshemmer, Anabolika: erhöhte WerteCumarintherapie: Protein-C-Erniedrigung

Literatur

B. Luxembourg et al., Basiswissen Gerinnungslabor.
Dtsch. Ärzteblatt 104 , C1260 (2007)
L.O. Mosnier et al., The cytoprotective protein C pathway.
Blood. 109 , 3161 (2007)
B. Luxembourg et al., Genomic diagnosis of thrombophilia in women: clinical relevance]
Hämostaseologie. 27 , 22 (2007)
C.T. Esmon, Inflammation and the activated protein C anticoagulant pathway.
Semin Thromb Hemost. 32 Suppl. 1 , 49 (2006)
B. Dahlback et al., Regulation of blood coagulation by the protein C anticoagulant pathway: novel insights into structure-function relationships and molecular recognition.
Arterioscler Thromb Vasc Biol. 25 , 1311 (2005)
R. Hoffman et al., Thrombophilia Related Issues in Women and Children.
Semin. Thromb. Hemost. 31 , 97 (2005)
A. Tripodi, A Review of the Clinical and DiagnosticUtility of Laboratory Tests for the Detectionof Congenital Thrombophilia.
Semin. Thromb. Hemost. 31 , 25 (2005)
A. Sablotzki et al., Adjunktive Sepsistherapie - Gerinnungsinhibitoren und anti-inflammatorische Effekte.
Intensivmed. 42 , 146 (2005)

Siehe auch: Protein S


Grumm 2011-08-02 17:51:15	Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie