Hämoglobin, fetal

Parameter

Bezeichnung	Hämoglobin, fetal
Kürzel	Hb fetal EB
Mnemonic	HbfetalEB
Material	EDTA-Blut (EB)
Einheit	%
Methode	HPLC
Kategorien	Hämatologie Hämoglobinopathie - Thalassämie

Referenzwerte

18 Jahr(e) bis 120 Jahr(e)

< 2 %

Beschreibung

Allgemein
HbF ist die dominierende Hämoglobinspezies des Feten und des Neugeborenen. Sie besteht aus 2 alpha- und 2 gamma-Ketten. HbF hat eine höhere Sauerstoffaffinität als HbA (adultes Hämoglobin). Dies beruht auf der fehlenden Interaktion des HbF mit 2,3 Bisphosphoglycerat durch strukturelle Unterschiede von gamma-Kette (fetales Hb) und beta-Kette (adultes Hb). Neugeborene haben einen Anteil von 77 - 87 % HbF. Der Anteil an HbF ist bei Frühgeborenen höher als bei Reifgeborenen und darüber hinaus vom Lebensalter abhängig. Die Umschaltung der Synthese von HbF auf HbA findet um die 35. Schwangerschaftswoche statt. Nach dem 15. Lebenstag nimmt der Anteil an HbF ab und erreicht im Alter von 1-2 Monaten ca. 50 % und im Alter von 6 Monaten nahezu die Werte des Erwachsenen.

Allgemein

HbF ist die dominierende Hämoglobinspezies des Feten und des Neugeborenen. Sie besteht aus 2 alpha- und 2 gamma-Ketten. HbF hat eine höhere Sauerstoffaffinität als HbA (adultes Hämoglobin). Dies beruht auf der fehlenden Interaktion des HbF mit 2,3 Bisphosphoglycerat durch strukturelle Unterschiede von gamma-Kette (fetales Hb) und beta-Kette (adultes Hb).
Neugeborene haben einen Anteil von 77 - 87 % HbF. Der Anteil an HbF ist bei Frühgeborenen höher als bei Reifgeborenen und darüber hinaus vom Lebensalter abhängig. Die Umschaltung der Synthese von HbF auf HbA findet um die 35. Schwangerschaftswoche statt. Nach dem 15. Lebenstag nimmt der Anteil an HbF ab und erreicht im Alter von 1-2 Monaten ca. 50 % und im Alter von 6 Monaten nahezu die Werte des Erwachsenen.

Indikation
mikrozytäre Anämien nach Ausschluss eines Eisenmangels, chronische hämolytische Anämie, hydrops fetalis unbekannter Genese, hämatologische bedingte Polyglobulien, genetische Beratung und pränatale Diagnostik, unklare Anämie

Abnahmebedingungen
EDTA-Blut

erhöhte Werte
Beta Thalassämien : Thalassämia major 70 - 90 % HbF; Thalassämia intermedia 20 - 80 % HbF, Thalassämia minor variabler HbF-Anteil Alpha-Thalassämien : HbH-Krankheit > 50 %, Sichelzellanämie bis 10 % HbF Hereditäre Persistenz fetalen Hämoglobins (HPFH)

Einflußfaktoren
Vorausgegangene Bluttransfusionen

Literatur

B.Modell et al., Epidemiology of haemoglobin disorders in Europe: an overview.
Scand J Clin Lab Invest. 67 , 39 (2007)
R. Herklotz et al., Hämoglobinopathien ? Klinik und Diagnostik von
Thalassämien und anomalen Hämoglobinen.
Therap. Umschau 63 , 35 (2006)
A. Bank, Regulation of human fetal hemoglobin: new players, new complexities.
Blood 107 , 435 (2006)
H. Birgens et al., The thalassaemia syndromes.
Scand J Clin Lab Invest. 67 , 11 (2007)
A.K. Mack et al., Sickle cell disease and nitric oxide: A paradigm shift?
Internat. J. Biochem. Cell Biol. 38 , 1237 (2006)
E. Wollmer et al., Allgemeine und spezielle Anämiediagnostik.
Internist 47 , 1269 (2006)
S.N. Wickramasinghe, Diagnosis of megaloblastic anaemias.
Blood Rev. 20 , 299 (2006)


Grumm 2011-08-02 17:50:29	Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie