Bezeichnung | C1-Esterase Inhibitor, Aktivität |
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Kürzel | C1Est-Inh CP |
Mnemonic | C1EstInhCP |
Material | Citrat-Plasma (CP) |
Einheit | % |
Methode | photometrisch (chromogenes Substrat) |
Kategorien | Immundefekt Diagnostik Komplement |
18 Jahr(e) bis 120 Jahr(e) | 60 - 140 % |
Allgemein |
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C1-Esteraseinhibitor (C1-INH) kontrolliert die Aktivierung des Komplementfaktors C1, indem er die proteolytische Aktivität von C1r, sowie die Spaltung von C2 und C4 hemmt. Bei C1-INH-Mangel kommt es zu einer dauernden Komplementaktivierung, die sich klinisch in rezidivierenden Angioödemen niederschlägt. Bei Patienten mit hereditärem Angioödem liegt zu 85% ein Synthesedefekt des C1-INH vor (HANE Typ I). Bei 15% findet sich eine funktionelle Störung des C1-INH (HANE Typ II), die mit einer normalen oder sogar erhöhten Konzentration von C1-INH einhergeht. In diesen Fällen ist neben der Konzentrationsbestimmung eine Aktivitätsmessung des C1-INH erforderlich. |
Indikation |
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V.a. hereditäres oder erworbenes Angioödem |
Abnahmebedingungen |
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Exaktes Probenvolumen, keine Hämolyse |
erhöhte Werte |
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Akute-Phase-Reaktion |
erniedrigte Werte |
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Hereditäres Angioödem, erworbenes Angioödem (z.B. bei CLL, malignen Lymphomen, Plasmocytom, Autoantikörperproduktion) |
Störfaktoren |
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Zu lange Probenverwahrzeit: falsch erniedrigte Werte |
L.C. Zingale et al., Acquired deficiency of the inhibitor of the first complement component: presentation, diagnosis, course, and conventional management. Immunol Allergy Clin North Am. 26 , 669 (2006) M.M. Frank, Hereditary angioedema: the clinical syndrome and its management in the United States. Immunol Allergy Clin North Am. 26 , 653 (2006) M. Cicardi et al., C1 inhibitor: molecular and clinical aspects. Springer Semin Immunopathol. 27 , 286 (2005) |
Grumm 2011-08-02 17:50:15 | Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie |