APC-Resistenz

Parameter

BezeichnungAPC-Resistenz
KürzelAPC-Res   CP
MnemonicAPCResCP
MaterialCitrat-Plasma (CP)
EinheitRatio
MethodeKoagulometrie mit Verdünnung der Probe mit Faktor V - Mangelplasma. Berechnung der Ratio aus den Gerinnungszeiten der aPTT mit und ohne Zusatz von APC.
KategorienHämostaseologie
Thrombophilie

Referenzwerte

bis 120 Jahr(e)> 2,9 Ratio

Beschreibung

Allgemein
Aktiviertes Protein C (APC) inhibiert durch Proteolyse die Akzeleratoren FVa und FVIIIa. Die APC-Resistenz ist Ausdruck einer verminderten antikoagulatorischen Wirkung des APC im Plasma. Sie wird als Ratio aus den Gerinnungszeiten von aPTT mit und ohne Zusatz von APC berechnet. Ursache ist zu 95 % eine Mutation des F V, wo in Position 506 Arginin durch Glutamin ersetzt ist (Faktor-V-Leiden). Häufigster thrombophiler Marker mit geringer Penetranz.

Indikation
Thromboembolien unklarer Genese, insbesondere bei jugendlichen Patienten, Verdacht auf angeborene APC-Resistenz

Abnahmebedingungen
exaktes Probenvolumen/hämolysefrei

erniedrigte Werte
Faktor-V-Leiden und seltenere Faktor-V-Mutationen. Faktor VIII sehr stark erhöht

Störfaktoren
Artifizielles Heparin in extremen Konzentrationen falsch normal möglich

Einflußfaktoren
Therapie mit Hirudin, Argatroban und anderen direkten Thrombininhibitoren falsch normale Ratio möglich

Literatur

B. Luxembourg et al., Basiswissen Gerinnungslabor.
Dtsch. Ärzteblatt 104, C1260 (2007)
I. Mackie et al., Quality assurance issues and interpretation of assays.
Semin Hematol. 44, 114 (2007)
B. Luxembourg et al., Genomic diagnosis of thrombophilia in women: clinical relevance
Hämostaseologie. 27, 22 (2007)
N. Martinelli et al., Increased factor VIII coagulant activity levels in male carriers of the factor V R2 polymorphism.
Blood Coagul Fibrinolysis. 18, 125 (2007)
P. Simioni et al., Inherited Thrombophilia and Venous Thromboembolism
Semin. Thromb. Hemost. 32 , 700 (2006)
B.Dahlbäck et al. , Familial thrombophilia due to a previously unrecognized B. Luxembourg et al., Basiswissen Gerinnungslabor.
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B.Dahlbäck et al., Familial thrombophilia due to a previously unrecognized mechamism characterized by poor anticoagulant response to activated protein C: prediction of a cofactor to activated protein C.
Proc Natl Acad Sci USA, 90, 1004 (1993)
JI. Jorquera et al. Modified test for to activated protein C resistence
Lancet, 344, 1162 (1994)

Grumm   2011-08-02 17:49:40 Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie