Granulozyten-Adhäsion

Parameter

BezeichnungGranulozyten-Adhäsion
KürzelGADE EB
MnemonicGADEwsl10UM
Materialunbekanntes Material (UM)
Einheit---
MethodeDurchflusszytometrie, Nachweis der Oberflächenantigene CD18, CD11a,b,c
KategorienHämatologie
Immundefekt Diagnostik

Beschreibung

Allgemein
Die Adhäsionsmoleküle auf den Granulozyten ermöglichen es den Granulozyten des strömenden Blutes an den Endothelzellen haften zu bleiben und aus den Kapillaren ins Gewebe überzutreten. Störungen der Leukozytenadhäsion lassen die Granulozyten nicht oder nur in ungenügendem Ausmaß aus dem Blut an den Ort der Infektion gelangen. Dies führt zu erhöhter Infektanfälligkeit. Meist ist die Anzahl der neutrophilen Granulozyten im peripheren Blut deutlich erhöht (< 20 /nl).Die Adhäsion der Leukozyten an den Endothelzellen der postkapillären Venulen wird durch die Expression der Adhäsionsmoleküle auf der Zelloberfläche mitbestimmt. Bei der Leukozytenadhäsion an das Gefäßendothel sind vor allem die ß-Integrine mit der gemeinsamen alpha-Kette CD18 beteiligt : CD11a/CD18 (LFA-1), CD11b/CD18 (MAC-1), und CD11c/CD18 (gp150,95). CD11b/CD18 ist auch ein Komplementrezeptor (CR3) für iC3b. Die Expression wird durch bakterielles Lipopolysaccharid und Zytokine wie TNF, IL1a und IL-1b stimuliert. Die Adhäsion wird darüber hinaus noch durch reaktive Sauerstoff-Spezies stimuliert.

Indikation
Verdacht auf eine Störung der Granulozytenfunktion; Hinweise darauf sind : rezidivierende abszedierende Infekte mit Lokalisation Milz, Leber, Lymphknoten (evtl. spontan perforierend), Eintrittspforten (Haut und Schleimhäute), Lunge;granulomatöse Entzündungen und Fieberschübe auch ohne Infektionenungewöhnlich häufige Infekte, ungewöhnlich schwere therapieresistente Verläufe, verzögerte Wundheilung teilweise mit Fistelbildung, polytope Infektionen mit demselben Erreger, ungewöhnliche Erreger, Impfinfekte, verzögertes Abfallen der Nabelschnur, (nach dem 14. Lebenstag); familiäre Häufung.

Abnahmebedingungen
EDTA-Blut, zusätzlich wird eine EDTA-Blutprobe von einer gesunden Kontrollperson als Kontrollstandard für die Einflüsse von Probentransport und ev. Lagerung erbeten.

erniedrigte Werte
Leukozyten Adhäsions-Defizienz (LAD)-Syndrom I, beruht auf einem autosomalen rezessiven Defekt der ß2-Kette CD18, das hat auch verminderte Expression von CD11 zur Folge. LAD II ist ein Defekt der Fucosyl-Transferasen, der zum Fehlen von CD15s (sialyl Lewis x) und von Blutgruppen-Antigenen führt.

Einflußfaktoren
Die folgenden Medikamente hemmen die Adhäsion : Polymyxin B, Chinin, Chloroquin

Literatur

G. Hänisch. Granulozytenfunktionsprüfung. In :L. Thomas (Hrsg) Labor und Diagnose, TH-Books 6. Aufl. (2005), S. 1030 ff
S. Yakubenia et al.,
Leukocyte adhesion deficiency II. Advances and open questions.
FEBS J. 273 , 4390 (2006)
R. Alon et al.,
LAD-III, a novel group of leukocyte integrin activation deficiencies.
Trends Immunol. 24 , 561 (2003)
D. Roos et al.,
Hematologically important mutations: leukocyte adhesion deficiency.
Blood Cells Mol Dis. 27 , 1000 (2001)

Grumm   2011-08-02 17:50:29 Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie