vWF: Ristocetin-Cofaktor

Parameter

BezeichnungvWF: Ristocetin-Cofaktor
KürzelvWF: RC    CP
MnemonicvWF_RCCP
MaterialCitrat-Plasma (CP)
Einheit%
MethodeTestthrombozytenaggregation.
KategorienHämostaseologie

Referenzwerte

bis 120 Jahr(e)50 - 150 %

Beschreibung

Allgemein
Der von-Willebrand-Faktor (vWF) ist ein Glykoprotein, welches in Endothelzellen und Megakaryozyten gebildet und in den alpha-Granula der Thrombozyten und in den Endothelzellen gespeichert wird. Der vWF fungiert als Trägerprotein des Faktor VIII und schützt diesen vor proteolytischem Abbau. Während der primären Hämostase vermittelt der vWF die Thrombozytenadhäsion an Kollagen der verletzten Gefäßwand über Glykoprotein Ib. Über Glykoprotein IIb/IIIa vermittelt vWF die Aggregation der Thrombozyten untereinander. Mit dem vWF:Ag wird die Konzentration des von Willebrand-Faktor bestimmt.
Ristocetin kann den Plasma- vWF so modifizieren, dass Thrombozyten agglutinieren können. Mit diesem Test kann also eine funktionelle Eigenschaft des vWF ermittelt werden.

Indikation
Diagnose eines von-Willebrand-Syndroms (insbesondere bei V.a. funktionelle Inaktivität des vWF!), Differentialdiagnose zwischen Hämophilie A und von-Willebrand-Syndrom, Blutungen unklarer Genese
Blutunsneigung in der Anamnese und der Familie

Abnahmebedingungen
Citratblut

erhöhte Werte
Akute-Phase-Reaktion, Malignome, psychischer und physischer Stress, Diabetes mellitus, Alter, Gefäßerkrankungen, Leberzirrhose

erniedrigte Werte
Hereditäres von-Willebrand-Syndrom; bei erworbenen von-Willebrand-Syndrom (Lymphomen, monoklonalen Gammopathien, Polycythaemia vera, künstliche Herzklappen, systemischer Lupus erythematodes) Verminderung möglich.
Bei Vorliegen von vWF-Inhibitoren

Störfaktoren
lange Stauung: falsch erhöhte Werte
Lagerung der Probe bei Kälte: verminderte Werte

Einflußfaktoren
Valproinsäure: erneidrigte Werte
DDAVP: erhöhte Werte

Literatur

M. Franchini, The use of desmopressin as a hemostatic agent: a concise review
Am J Hematol. 82, 731 (2007)
M. Franchini, Advances in the diagnosis and management of von Willebrand disease.
Hematology. 11, 219 (2006)
E.J. Favarolo, Laboratory monitoring of therapy in von Willebrand disease: efficacy of the PFA-100 and von Willebrand factor:collagen-binding activity as coupled strategies.
Semin Thromb Hemost. 32, 566 (2006)
U Budde et al. Standardisierte Diagnostik des von ?Willebrand- Syndroms.
Hämostaseologie 24, 12 (2004)

Grumm   2011-08-02 17:51:44 Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie