Faktor XIII

Parameter

BezeichnungFaktor XIII
KürzelF-XIII     CP
MnemonicFXIIICP
MaterialCitrat-Plasma (CP)
Einheit%
MethodePhotometrie
KategorienHämostaseologie

Referenzwerte

1 Tag(e) bis 7 Tag(e)> 30 %
7 Tag(e) bis 2 Monat(e)> 40 %
2 Monat(e) bis 12 Monat(e)> 50 %
12 Monat(e) bis 120 Jahr(e)> 70 %

Beschreibung

Allgemein
Der Faktor XIII (fibrinstabilisierender Faktor) wird durch Thrombin und Calciumionen am Fibrin zur Transglutaminase aktiviert. Die Synthese der A-Ketten des FXIII erfolgt in Megakaryozyten und Makrophagen, die der B-Ketten in der Leber. Seine biologische Halbwertzeit beträgt 7 Tage ! Faktor XIII vernetzt das Fibringerinnsel und schützt durch Einbau von alpha2- Antiplasmin ins Fibrinnetz vor vorzeitiger Fibrinolyse. Er ist für die Wundheilung essentiell.
TPZ und aPTT werden durch einen F XIII-Mangel nicht beeinflusst!

Indikation
Diagnostik von angeborener und erworbener Blutungsneigung besonders bei verzögert einsetzenden Blutungen (bei unauffälliger TPZ und aPTT), Abklärung von Wundheilungsstörungen. Bei Hyperfibrinolyse. Überwachung einer Substitution mit FXIII- Konzentrat

erniedrigte Werte
Angeborener Faktor XIII-Mangel (extrem selten), Verbrauchskoagulopathie, Leukämien, Lebererkrankungen, Tumoren, postoperative Phase (in Abhängigkeit von der Größe der Wundfläche), Colitis ulcerosa, Autoimmunerkrankungen

Störfaktoren
Heparin (exessiv): Hemmung der Faktor XIII-Aktivierung Kontamination führt zu erniedrigten Werten.
Afibrinogenämie und Hypofibrinogenämie führen zu erniedrigten Werten

Einflußfaktoren
schwere angeborene oder erworbene Hypofibinogenämie, Fibrinolyse-Therapie, Isoniazid, Penicillin, Phenytoin: erniedrigte Werte

Literatur

B. Luxembourg et al., Basiswissen Gerinnungslabor.
Dtsch. Ärzteblatt 104, C1260 (2007)
F. Tacke et al., Clinical and prognostic role of plasma coagulation factor XIII activity for bleeding disorders and 6-year survival in patients with chronic liver disease.
Liver Int. 26, 173 (2006)
D.J. Nugent, Prophylaxis in rare coagulation disorders -- factor XIII deficiency.
Thromb Res. 118 Suppl. 1, S23 (2006)
G.S. Dufner et al., Factor XIII in man: a review.
Hamostaseologie. 22, 11 (2002)
L. Lorand, Transglutaminases: Crosslinking enzymes with pleiotropic functions.
Nature Rev. Mol Cell Biol 4, 140 (2003)
Siehe auch: Faktor XIII V34L - Gen

Grumm   2011-08-02 17:50:19 Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie