Bezeichnung | Faktor XIII |
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Kürzel | F-XIII CP |
Mnemonic | FXIIICP |
Material | Citrat-Plasma (CP) |
Einheit | % |
Methode | Photometrie |
Kategorien | Hämostaseologie |
1 Tag(e) bis 7 Tag(e) | > 30 % |
7 Tag(e) bis 2 Monat(e) | > 40 % |
2 Monat(e) bis 12 Monat(e) | > 50 % |
12 Monat(e) bis 120 Jahr(e) | > 70 % |
Allgemein |
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Der Faktor XIII (fibrinstabilisierender Faktor) wird durch Thrombin und Calciumionen am Fibrin zur Transglutaminase aktiviert. Die Synthese der A-Ketten des FXIII erfolgt in Megakaryozyten und Makrophagen, die der B-Ketten in der Leber. Seine biologische Halbwertzeit beträgt 7 Tage ! Faktor XIII vernetzt das Fibringerinnsel und schützt durch Einbau von alpha2- Antiplasmin ins Fibrinnetz vor vorzeitiger Fibrinolyse. Er ist für die Wundheilung essentiell. TPZ und aPTT werden durch einen F XIII-Mangel nicht beeinflusst! |
Indikation |
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Diagnostik von angeborener und erworbener Blutungsneigung besonders bei verzögert einsetzenden Blutungen (bei unauffälliger TPZ und aPTT), Abklärung von Wundheilungsstörungen. Bei Hyperfibrinolyse. Überwachung einer Substitution mit FXIII- Konzentrat |
erniedrigte Werte |
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Angeborener Faktor XIII-Mangel (extrem selten), Verbrauchskoagulopathie, Leukämien, Lebererkrankungen, Tumoren, postoperative Phase (in Abhängigkeit von der Größe der Wundfläche), Colitis ulcerosa, Autoimmunerkrankungen |
Störfaktoren |
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Heparin (exessiv): Hemmung der Faktor XIII-Aktivierung Kontamination führt zu erniedrigten Werten. Afibrinogenämie und Hypofibrinogenämie führen zu erniedrigten Werten |
Einflußfaktoren |
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schwere angeborene oder erworbene Hypofibinogenämie, Fibrinolyse-Therapie, Isoniazid, Penicillin, Phenytoin: erniedrigte Werte |
B. Luxembourg et al., Basiswissen Gerinnungslabor. Dtsch. Ärzteblatt 104, C1260 (2007) F. Tacke et al., Clinical and prognostic role of plasma coagulation factor XIII activity for bleeding disorders and 6-year survival in patients with chronic liver disease. Liver Int. 26, 173 (2006) D.J. Nugent, Prophylaxis in rare coagulation disorders -- factor XIII deficiency. Thromb Res. 118 Suppl. 1, S23 (2006) G.S. Dufner et al., Factor XIII in man: a review. Hamostaseologie. 22, 11 (2002) L. Lorand, Transglutaminases: Crosslinking enzymes with pleiotropic functions. Nature Rev. Mol Cell Biol 4, 140 (2003) Siehe auch: Faktor XIII V34L - Gen |
Grumm 2011-08-02 17:50:19 | Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie |