Faktor IX

Parameter

BezeichnungFaktor IX
KürzelF-IX       CP
MnemonicFIXCP
MaterialCitrat-Plasma (CP)
Einheit%
MethodeKoagulometrie
KategorienHämostaseologie

Referenzwerte

1 Tag(e) bis 7 Tag(e)15 - 90 %
7 Tag(e) bis 30 Tag(e)20 - 90 %
30 Tag(e) bis 6 Monat(e)35 - 130 %
6 Monat(e) bis 12 Monat(e)50 - 130 %
12 Monat(e) bis 120 Jahr(e)70 - 120 %

Beschreibung

Allgemein
Faktor IX (antihämophiler Faktor B, Christmas-Faktor) fehlt bei der Hämophilie B. Er wird in der Leber synthetisiert, seine biologische Halbwertszeit beträgt 12-28 Stunden. Er ist Vitamin K - abhängig. Die Aktivierung des Faktors erfolgt durch Faktor XIa und TF-FVIIa Komplex. Faktor IXa aktiviert in Gegenwart von Faktor VIII (Cofaktor) den Faktor X.

Indikation
Bei pathologischer aPTT (ohne Heparin und ohne direkte Thrombininhibitoren)
Blutungsneigung in der Anamnese und/oder in der Familie auch bei aPTT im Referenzbereich
Überwachung der Substitution mit F IX Konzentraten

Abnahmebedingungen
exaktes Probenvolumen/hämolysefrei

erhöhte Werte
Diabetes mellitus

erniedrigte Werte
Hämophilie B, Vitamin K-Mangel, orale Antikoagulantien, Amyloidose, Lebererkrankungen, Faktor IX -Inhibitor

Störfaktoren
Lupusantikoagulanz, hohe Dosen Heparin oder direkte Thrombininhibitoren können Verminderung vortäuschen.
Therapie mit Argatroban und Lepirudin führt zu erniedrigten Werten

Einflußfaktoren
Corticosteroidtherapie: erhöhte Werte,
Asparaginasetherapie, Valproinsäure: erniedrigte Werte

Literatur

B. Luxembourg et al., Basiswissen Gerinnungslabor.
Dtsch. Ärzteblatt 104, C1260 (2007)
Y. Dargaud et al., Haemophilia therapies
Expert Opin Biol Ther. 7, 651 (2007)
F. Rodeghiero et al., How to estimate bleeding risk in mild bleeding disorders
J Thromb Haemost. 5 Suppl 1, 157 (2007)
C.R. Hay et al., The diagnosis and management of factor VIII and IX inhibitors: a guideline from the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors Organisation.
Br J Haematol. 133 , 591 (2006)
PH. Bolton-Maggs, Optimal haemophilia care versus the reality
Br J Haematol. 132, 671 (2006)
G. Young, New approaches in the management of inhibitor patients. Acta Haematol. 115 , 172 (2006)
F.H. Hermann et al., Factors VII, VIII, IX, and X: molecular genetics and gene diagnosis]
Hamostaseologie. 24, 94 (2004)

Grumm   2011-08-02 17:50:17 Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie