alpha1-Proteinase Inhibitor

Parameter

Bezeichnungalpha1-Proteinase Inhibitor
Kürzela1-PI      SE
Mnemonica1PIRocheSE
MaterialSerum (SE)
Einheitg/l
MethodeImmunturbidimetrie
KategorienKlinische Chemie
   Proteine

Beschreibung

Allgemein
Alpha1-Proteinase Inhibitor (früher alpha1-Antitrypsin = AAT) ist ein Glykoprotein mit einem Molekulargewicht von ca. 54 kDa und stellt einen physiologischen Inhibitor der Serinproteasen Elastase sowie Trypsin und Chymotrypsin dar. Die in den neutrophilen Granulozyten gebildete Elastase spaltet Bindegewebsproteine wie Elastin und Kollagen. Bei AAT-Mangel wird die Elastase nicht ausreichend inaktiviert, was einen vermehrten Abbau des alveolären Elastins und damit eine Emphysembildung zur Folge hat. Bei gleichzeitiger Akute-Phase-Reaktion werden höhere Werte gemessen, weshalb sich eine simultane CRP-Bestimmung empfiehlt.

Indikation
V.a. hereditären alpha1-Antitrypsinmangel, insbesondere bei Kindern mit cholestatischem Ikterus, Hepatitis, Leberzirrhose, Lungenemphysem, Ikterus prolongatus

Abnahmebedingungen
Keine Besonderheiten

erhöhte Werte
Akute-Phase-Reaktion, Malignome, Gravidität

erniedrigte Werte
Hereditärer alpha1-Antitrypsinmangel, nephrotisches Syndrom, exsudative Enteropathie

Einflußfaktoren
Östrogene, orale Kontrazeptiva: erhöhte Werte

Literatur

D.H. Perlmutter et al., Molecular pathogenesis of alpha-1-antitrypsin deficiency-associated liver disease: a meeting review.
Hepatology. 45 , 1313 (2007)
B. Lisowska-Myjak, Serum alpha-1-antitrypsin (AAT) as a diagnostic tool.
Clin. Chim. Acta 352 , 1 (2005)
J.K. Stoller et al., a1-Antitrypsin deficiency.
Lancet 365 , 2225 (2005)
D.H. Perlmutter, Alpha-1-antitrypsin deficiency: diagnosis and treatment.
Clin Liver Dis. 8 , 839 (2004)

Grumm   2011-08-02 17:51:14 Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie