Komplement C4

Parameter

BezeichnungKomplement C4
KürzelC4         SE
MnemonicC4RocheSE
MaterialSerum (SE)
Einheitmg/l
MethodeImmunturbidimetrie
KategorienImmundefekt Diagnostik
   Komplement
Klinische Chemie
   Proteine

Beschreibung

Allgemein
Das Komplementsystem setzt sich aus über 20 Plasmaproteinen zusammen und kann über einen klassischen und einen alternativen Weg aktiviert werden. Bei der klassischen Aktivierung wird durch Spaltung von C2 und C4 der Komplex der klassischen C3-Konvertase (C4b2a) gebildet, beim alternativen Weg entsteht durch die Spaltung von Faktor B die alternative C3-Konvertase (C3bBbP). Niedriges C3 bei normalen C4-Werten läßt auf eine Aktivierung des alternativen Komplementweges schließen. Normales C3 und niedriges C4 deutet auf einen C1-Inhibitormangel bzw. einen C4-Defekt hin.

Indikation
V.a. C4-Defekt, Differentialdiagnose von Komplementdefekten, Komplementverbrauch bei Immunkomplexerkrankungen (z.B. Poststreptokokkenglomerulonephritis, SLE), rezidivierende Infektionen

Abnahmebedingungen
Keine Besonderheiten

erhöhte Werte
Akute-Phase-Reaktion

erniedrigte Werte
Hereditärer C4-Mangel, C1-Inhibitormangel, alpha1-Antitrypsinmangel, Komplementverbrauch bei Glomerulonephritis (Poststreptokokken-GN, SLE-Nephritis), Kollagenosen, Vaskulitiden, Transplantatabstoßung, Pemphigus vulgaris, bullösem Pemphigoid, Kryoglobulinämie, akuter und chronischer Hepatitis, autoimmunhämolytischen Anämien, schwerem Leberparenchymschaden, Sepsis, akuter Pankreatitis

Literatur

L. Thomas. Kompementsystem. In :L. Thomas (Hrsg) "Labor und Diagnose", TH-Books 6. Aufl. (2005), S. 1123 ff
R. Kim et al., Cancer immunosuppression and autoimmune disease: beyond immunosuppressive networks for tumour immunity.
Immunology. 119 , 254 (2006)
M.M. Gompels et al., C1 inhibitor deficiency: consensus document.
Clin Exp Immunol. 139 , 379 & 141 , 189 (2005)
C.Y. Yu et al., Sex, MHC and complement C4 in autoimmune diseases.
Trends Immunol. 25 , 694 (2004)
M.W. Turner, The role of mannose-binding lectin in health and disease.
Mol Immunol. 40 , 423 (2003)

Grumm   2011-08-02 17:50:45 Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie