Komplement C3c

Parameter

BezeichnungKomplement C3c
KürzelC3c        SE
MnemonicC3cRocheSE
MaterialSerum (SE)
Einheitmg/l
MethodeImmunturbidimetrie
KategorienImmundefekt Diagnostik
   Komplement
Klinische Chemie
   Proteine

Beschreibung

Allgemein
Das Komplementsystem setzt sich aus über 20 Plasmaproteinen zusammen und kann über einen klassischen und einen alternativen Weg aktiviert werden. Bei der klassischen Aktivierung wird durch Spaltung von C2 und C4 der Komplex der klassischen C3-Konvertase (C4b2a) gebildet, beim alternativen Weg entsteht durch die Spaltung von Faktor B die alternative C3-Konvertase (C3bBbP). Niedriges C3 bei normalen C4-Werten läßt auf eine Aktivierung des alternativen Komplementweges schließen. Normales C3 und niedriges C4 deutet auf einen C1-Inhibitormangel bzw. einen C4-Defekt hin.

Indikation
V.a. C3-Defekt, Differentialdiagnose von Komplementdefekten, Komplementverbrauch bei Immunkomplexerkrankungen (z.B. Poststreptokokkenglomerulonephritis, SLE), rezidivierende Infektionen

Abnahmebedingungen
Keine Besonderheiten

erhöhte Werte
Akute-Phase-Reaktion, Mukoviszidose

erniedrigte Werte
Hereditärer C3-Mangel, Komplementverbrauch bei Glomerulonephritis (Poststreptokokken-GN, SLE-Nephritis), Kollagenosen, Vaskulitiden, Transplantatabstoßung, Pemphigus vulgaris, bullösem Pemphigoid, M. Duhring, Kryoglobulinämie, akuter und chronischer Hepatitis, autoimmunhämolytischen Anämien, paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie, schwerem Leberparenchymschaden, Sepsis, akuter Pankreatitis, Porphyrie

Literatur

L. Thomas. Komplementsystem. In :L. Thomas (Hrsg), "Labor und Diagnose", TH-Books 6. Aufl. (2005), S. 1123 ff
B. J. Janssen et al., Structural insights into the central complement component C3.
Mol Immunol. 44 , 3 (2007)
S. Reis et al., Clinical aspects and molecular basis of primary deficiencies of complement component C3 and its regulatory proteins factor I and factor H.
Scand J Immunol. 63 , 155 (2006)
P.F. Zipfel et al., Complement and diseases: defective alternative pathway control results in kidney and eye diseases.Mol Immunol. 43 , 97 (2006)
R. Barrington et al., The role of complement in inflammation and adaptive immunity.
Immunol Rev. 180 , 5 (2001)

Grumm   2011-08-02 17:50:44 Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie