Bezeichnung | Kupfer (Leberpunktat) |
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Kürzel | Kupfer SM |
Mnemonic | KupferSM |
Material | sonstiges Material (SM) |
Einheit | µmol/g TG |
Methode | Atomabsorptionfotometrie |
Kategorien | Klinische Chemie Spurenelemente |
bis 120 Jahr(e) | 0,24 - 0,87 µmol/g TG |
Allgemein |
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Bei dem hereditären M. Wilson (Hepatolentikuläre Degeneration) bewirkt ein Kupfertransportdefekt (ATP 7B; Gen 13q14.3) eine verminderte Cu-Ausscheidung über die Galle mit gleichzeitiger zytoplasmatischer Überladung der Hepatozyten und herabgesetzten Einbau des Kupfers in Apocoeruloplasmin. |
Indikation |
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Verdacht auf Morbus Wilson |
Abnahmebedingungen |
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3 bis 5 mm Leberstanzzylinder (nativ) in einem sauberen Einweggefäß |
erhöhte Werte |
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Anstieg bei Cholestase und beim M.Wilson. Die Leberkupfer-Bestimmung hat eine hohe diagnostische Effizienz ( > 250 µg Cu/g TG bzw. > 3,93 µmol /g TG), wenn eine Cholestase ausgeschlossen werden kann. |
Störfaktoren |
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Kontamination: falsch erhöhte Werte |
Einflußfaktoren |
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Cholestase führt zu erhöhtem Kupfergehalt der Leber |
A. Ala et al., Wilson's disease. Lancet. 369 , 397 (2007) F. Durand., Wilson's disease: an old disease keeps its old secrets. Eur J Gastroenterol Hepatol. 19 , 97 (2007) S.K. Das et al., Wilson's disease: an update. Nature Clin. Pract. Neurol. 2 , 482 (2006) E. Madsen et al., Copper deficiency. Curr Opin Gastroenterol. 23 , 187 (2007) T. Wang et al., Copper in medicine: homeostasis, chelation therapy and antitumor drug design. Curr Med Chem. 13 , 525 (2006) |
Grumm 2011-08-02 17:50:47 | Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie |