c-ANCA (Proteinase 3)

Parameter

Bezeichnung	c-ANCA (Proteinase 3)
Kürzel	c-ANCA SE
Mnemonic	cANCASE
Material	Serum (SE)
Einheit	Ratio
Methode	Mechanisierter immunofluorometrischer Festphasen-Enzymimmunoassay. Alternativ im Rahmen einer kombinierten Untersuchung mit anderen ANCAs (ANCA Profil) wird ein Festphasen-Enzymimmunoassay vom Sandwichtyp verwendet (feste Phase Proteinase 3). Peroxidase gekoppelte Antikörpern und TMB-Lösung als Substrat für die enzymmarkierten Antigen-Antikörperkomplexe das Detektionsprinzip. Das entstandene Farbprodukt wird bei 450 nm photometrisch gemessen.
Kategorien	Autoimmundiagnostik

Referenzwerte

bis 120 Jahr(e)

< 1,0 Ratio

Beschreibung

Allgemein
ANCA mit einem zytoplasmatischen Fluoreszenzmuster (c-ANCA) sind meistens gegen Proteinase-3 (PR3) azurophiler Granula von Neutrophilen gerichtet und sind hauptsächlich mit Wegenerscher Granulomatose assoziiert. Es besteht eine Korrelation zwischen Antikörper Titer und Krankheitsaktivität.

Indikation
Verdacht auf Wegenersche Granulomatose und andere Vaskulitiden, rapid progressive Glomerulonephritis und pulmonale Blutung. Aktivitäts- und Therapieverlaufskontrolle der Wegenerschen Granulomatose.

erhöhte Werte
Patienten mit generalisierter Form von Wegenerscher Granulomatose haben eine Glomelorulonephritis und 90 % davon sind ANCA positiv, während bei der limitierten Form der Erkrankung die Glomerulonephritis fehlt und nur 70 % der Patienten c-ANCA positiv sind. Antikörper gegen PR3 haben eine Spezifität von mehr als 95 % für Wegenersche Granulomatose. PR3-ANCA sind in geringerer Frequenz und mit niedriegerem Titer bei anderen Vaskulitiden nachweisbar z.B. in bis 30% der Patienten mit mikroskopischer Polyangiitis und 10 % der Patienten mit Churg-Strauss-Syndrom. PR3-ANCA wurden auch bei Infektiöskrankheiten wie Amöbiasis und subakuter bakterieller Endokarditis nachgewiesen.

erhöhte Werte

Patienten mit generalisierter Form von Wegenerscher Granulomatose haben eine Glomelorulonephritis und 90 % davon sind ANCA positiv, während bei der limitierten Form der Erkrankung die Glomerulonephritis fehlt und nur 70 % der Patienten c-ANCA positiv sind.
Antikörper gegen PR3 haben eine Spezifität von mehr als 95 % für Wegenersche Granulomatose. PR3-ANCA sind in geringerer Frequenz und mit niedriegerem Titer bei anderen Vaskulitiden nachweisbar z.B. in bis 30% der Patienten mit mikroskopischer Polyangiitis und 10 % der Patienten mit Churg-Strauss-Syndrom. PR3-ANCA wurden auch bei Infektiöskrankheiten wie Amöbiasis und subakuter bakterieller Endokarditis nachgewiesen.

Störfaktoren
Corticosteroide und immunsuppressive Therapie: falsch negative Befunde

Literatur

X. Bosch et al., Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)
Lancet 368 , 404 (2006)
C.G. Kallenberg Mechanisms of Disease: pathogenesis and treatment of ANCA-associated vasculitides.
Nature Clin Pract Rheumatol. 2 , 661 (2006)
P. Lamprecht et al., Aktuelle Forschungsergebnisse zur Epidemiologie, Diagnose und Therapie von primär systemischen Vaskulitiden
Med. Klinik 101 , 212 (2006)
B. Hellmich et al., Frühdiagnostik chronisch entzündlicher Systemerkrankungen
Internist 46 , 421 (2005)
Savige et al., What do antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) tell us?
Best Practice & Research Clinical Rheumatology Vol. 19, No.2, pp 263-276 (2005)
W. Mayet. Autoantikörper bei systemischer Vaskulitis
In :L. Thomas (Hrsg) "Labor und Diagnose", TH-Books 6. Aufl. (2005), S. 1178 ff
K. Conrad et al., Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA)
In : Autoantikörper bei systemischen Autoimmunerkrankungen, PABST Science Publishers 3. Aufl. (2006), S. 134-135.


Grumm 2010-03-08 11:23:33	Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie