ANCA, Formalin fixiert

Parameter

Bezeichnung	ANCA, Formalin fixiert
Kürzel	ANCA-For SE
Mnemonic	ANCAFormSE
Material	Serum (SE)
Einheit	---
Methode	Indirekte Immunfluoreszenz
Kategorien	Autoimmundiagnostik

Referenzwerte

Beschreibung

Allgemein
ANCA sind Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, die vorwiegend gegen Enzyme der Granula von Neutrophilen gerichtet sind. Nach dem Fluoreszenzmuster im Immunfluoreszenztest auf Äthanol-fixierten Granulozyten werden diese Antikörper in c-ANCA (cytoplasmatisches Muster) und p-ANCA (perinukleäres Muster) eingeteilt. c-ANCA richten sich gegen die Proteinase 3 und sind mit Wegenersche Granulomatose assoziiert, während p-ANCA hauptsächlich gegen die Myeloperoxidase (MPO) gerichtet und mit mikroskopischer Polyangiitis und nekrotisierender Glomerulonephritis assoziiert sind. Bei Patienten mit entzündlichen Darmerkrankungen, primär sklerodisierender Cholangitis und autoimmuner Hepatitis ließen sich in hohem Prozentsatz Antikörper nachweisen, die im indirekten IFT an äthanolfixierten Granulozyten ein perinukleäres Fluoreszenzmuster aufwiesen und zumeist nicht gegen MPO gerichtet waren. Diese Autoantikörper können atypische ANCA Immunfluoreszenzmuster aufweisen, auch als x-ANCA bezeichnet und sind gegen andere Granulozytenantigene gerichtet, wie Kathepsin G, Lactoferrin, Lysozym Elastase und BPI (bactericidal permeability-increasing protein) wobei BPI-ANCA auch ein zytoplasmatisches Muster aufweisen kann ( c-ANCA).

Allgemein

ANCA sind Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, die vorwiegend gegen Enzyme der Granula von Neutrophilen gerichtet sind. Nach dem Fluoreszenzmuster im Immunfluoreszenztest auf Äthanol-fixierten Granulozyten werden diese Antikörper in c-ANCA (cytoplasmatisches Muster) und p-ANCA (perinukleäres Muster) eingeteilt.
c-ANCA richten sich gegen die Proteinase 3 und sind mit Wegenersche Granulomatose assoziiert, während p-ANCA hauptsächlich gegen die Myeloperoxidase (MPO) gerichtet und mit mikroskopischer Polyangiitis und nekrotisierender Glomerulonephritis assoziiert sind.
Bei Patienten mit entzündlichen Darmerkrankungen, primär sklerodisierender Cholangitis und autoimmuner Hepatitis ließen sich in hohem Prozentsatz Antikörper nachweisen, die im indirekten IFT an äthanolfixierten Granulozyten ein perinukleäres Fluoreszenzmuster aufwiesen und zumeist nicht gegen MPO gerichtet waren. Diese Autoantikörper können atypische ANCA Immunfluoreszenzmuster aufweisen, auch als x-ANCA bezeichnet und sind gegen andere Granulozytenantigene gerichtet, wie Kathepsin G, Lactoferrin, Lysozym Elastase und BPI (bactericidal permeability-increasing protein) wobei BPI-ANCA auch ein zytoplasmatisches Muster aufweisen kann ( c-ANCA).

Indikation
Wegenersche Granulomatose und andere Vaskulitiden, rapid progressive Glomerulonephritis, Pulmonale Blutung , M. Crohn, Colitis ulcerosa, primär sklerosierende Cholangitis.

Abnahmebedingungen
Keine Besonderheiten

erhöhte Werte
Wegenersche Granulomatose, mikroskopische Polyarteriitis, rapid progressive Glomerulonephritis, Churg-Strauss-Syndrom, Kawasaki-Syndrom, primär biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis, SLE, Autoimmunhepatitis, Medikamente (insbesondere Prophylthiouracil) und Infektionen (insbesondere Pseudomonas bei Mukoviszidose)

Störfaktoren
Corticosteroide und immunsuppressive Therapie: falsch negative Befunde

Literatur

X. Bosch et al., Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)
Lancet 368 , 404 (2006)
C.G. Kallenberg Mechanisms of Disease: pathogenesis and treatment of ANCA-associated vasculitides.
Nature Clin Pract Rheumatol. 2 , 661 (2006)
P. Lamprecht et al., Aktuelle Forschungsergebnisse zur Epidemiologie, Diagnose und Therapie von primär systemischen Vaskulitiden
Med. Klinik 101 , 212 (2006)
B. Hellmich et al., Frühdiagnostik chronisch entzündlicher Systemerkrankungen
Internist 46 , 421 (2005)
Savige et al., What do antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) tell us?
Best Practice & Research Clinical Rheumatology Vol. 19, No.2, pp 263-276 (2005)

W. Mayet. Autoantikörper bei systemischer Vaskulitis
In :L. Thomas (Hrsg) "Labor und Diagnose", TH-Books 6. Aufl. (2005), S. 1178 ff

K. Conrad et al., Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA)
In : Autoantikörper bei systemischen Autoimmunerkrankungen, PABST, Science Publishers 3. Aufl. (2006), S. 32.


Grumm 2010-03-08 11:23:32	Charité - Institut für Laboratoriumsmedizin und Pathobiochemie