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Leber Chirurgie

Domino-Lebertransplantation

 

 

 Definition

Transplantation der explantierten Leber von Patienten, die an Familärer Amyloidotischer Polyneuropathie (FAP) erkrankt sind.

 Rationale

  • Lebern von Patienten mit FAP sind Ausgangspunkt einer systemischen Amyloidose, jedoch selbst nahezu amyloidfrei.
  • Symptome der durch den Transthyretin­Gendefekt hervorgerufenen Amyloidose treten erst nach Jahrzehnten auf.
  • Effiziente Nutzung des Spender-Pools

 Indikation

  • Dringliche Transplantationen
  • Grenzindikationen (z.B. palliative Lebertransplantation, neuroendokrine Tumore, hepatozelluläre Karzinome)

 Aktueller Stand

Weltweit mehr als 300 dokumentierte Fälle.

 

Familiäre Amyloidotische Polyneuropathie (FAP)

Erstbeschreibung: 1939, Corino de Andrade, portugiesischer Neurologe

Ätiologie:

Pathologie / Klinik:

Therapie: